המהלך של Infantile spasms




 Infantile spasms  המכונים גם תסמונת West  , צורה של אפילפסיה. קלינית המחלה מאופיינת בהתקפי סלעם  ובאלקטרואנצפלוגרם  מופיע תרשים הידוע בשם hypsarrhytmia.  בחולים רבים, ובשלב מאוחר יותר, מופיעים גם צורות נוספות של אפילפסיה. עם תום השלב הפעיל של המחלה חולים רבים נשארים עם פיגור שכלי קשה. 


המחלה מתחלקת לשתי צורות:-


הצורה הסימפטומתית, כלומר כאשר המחלה משנית לתהליך אנטומי פתולוגי במוח


הצורה הקריפטוגנית – כאשר אי אפשר לגלות תהליך פתולוגי במוח.


על פי רוב, הפרוגנוזה בצורה הקריפטוגנית טובה יותר, אם כי גם בקבוצה זו כחמישים אחוז החולים יסבלו מפיגור שכלי קשה. במחקר לפנינו נבדקו 32 ילדים בצורה הקריפטוגנית של תסמונת Infantile spasms . 


החולים ענו על ההגדרה של  Infantile spasms כאשר  המחלה החלה לפני גיל שלוש שנים האלקטרו-אנצפלו- גרם היה אופייני להיפסאריתמיה,  התפתחות התינוק עד תחילת המחלה, הייתה תקינה.


לא  היו ממצאים פתולוגיים בבדיקה נוירולוגית, קלינית והדמיית המוח ב CT או ב MRI   לא גלתה סטיות רנטגניות.


כל חולה עבר ברור ביוכימי למחלות מטבוליות, וכן בדיקת כרומוסומים.


המחלה החלה בגיל 5.8 חודשים בממוצע והתוצאות הסופיות הוערכו בגיל 8.6 שנים. הטיפול נחשב כיעיל כאשר כל הפרכוסים נעלמו כליל. הטיפול הראשוני היה pyridoxine או ולפרואט או clonazepam אחרי שנת  1994 גם גמא-גלובולין תוך ורידי התוסף לטיפול הראשוני. כאשר טיפולים אלה לא הועילו, הוחל במתן ACTH לתקופה של 8 שבועות.


בבדיקה האחרונה החולים  התפלגו לאחת משתי קבוצות:-


12 חולים חזרו לאיתנם  ללא נזק נוירולוגי


20 חולים נשארו עם נזק מוחי. כשליש עם פיגור קל, שליש עם פיגור בינוני, ושליש עם פיגור חמור.


מסר המחקר הוא כי בקבוצה שנשארה עם נזק נוירולוגי, הזמן שעבר בין תחילת הסימנים לבין תחילת הטיפול היה ארוך יותר מאשר בקבוצה עם התוצאות הטובות. המסקנה היא שחיוני לאבחן את המחלה  בהקדם האפשרי.  ולטפל בזריזות. למסקנה דומה מגיעות סקירות נוספות של מחלה זו שהוקדשו לנושא זה. 


המסקנה השנייה של החוקרים היא כי  בחולים עם נזק נוירולוגי, התקפים אפילפטיים שונים יכולים להופיע מאוחר יותר ומוצאם באזורים הפרונטליים. השערת החוקרים היא כי בחולים אלה קיימת פתולוגיה באזורים פרונטליים שלא התגלו באמצעים הטכניים שעומדים לרשותנו. .


הערת העורך


אחת הבעיות באבחון של   Infantile spasms היא שהפרכוסים מהירים והחולה אינו נופל. אחיות במחלקה, הטרודות ולחוצות, ידווחו שאין פרכוסים ואילו הורים שיושבים ליד בנם או ביתם ובקיאים בכל תנועה ימסרו שהיו עשרות התקפים. במקרה זה כדאי להאמין להורים.


המאמר הופיע בירחון Journal of Pediatrics   מחודש מרץ 2007. 



Developmental outcomes of cryptogenic West syndrome


Hamano SI,Yoshinari S,Higurashi N et al.


J Pediatr 2007;150:295-9

כתיבת תגובה