ילד בן 6 שבועות (גיל 43 שבועות מתאריך הוסת האחרון) הגיע לבית חולים חיצוני עם היסטוריה בת יום אחד של התנפחות בטן, חום וצואה מימית עם גדילי דם המעורבבים בה. ההיסטוריה הרפואית של החולה הייתה משמעותית עבור פגות (הוא נולד בגיל 36 ו-5/7 שבועות של הריון) ובדיקת אולטרה-סאונד טרום לידתי המציגה מעיים וקיבה מורחבים. משקל הלידה של המטופל היה 3,090 גרם (באחוזון ה-58 בטבלת גדילת הפגים במשקל אולסן לגיל לבנים), אורך לידה של 55 ס"מ (באחוזון ה-99 בטבלת הגדילה של אולסן) והיקף הראש של 37 ס"מ (באחוזון ה-99 בטבלת גדילת התינוקות של אולסן). לאחר הלידה, ביום הראשון היה לו מקוניום. הוא אכל, השתין והתרוקן כראוי, ובדיקות הבטן והבדיקה הגניטואורינרית היו תקינות. הוא נבדק מדי יום על ידי רופאי הילדים והכירורג. צילומי רנטגן סדרתיים הראו מיקום תקין של לולאות מעיים, ללא לולאות מורחבות והתקדמות מתאימה של תבנית גז המעי.
בהערכה טרום לידתית, הקיבה והמעיים היו מורחבים והעלו חשש לחסימה מולדת עקב או אטרזיה, או היצרות או קיפול. לא בוצעה בדיקת אולטרה-סאונד משום שניתן היה להעריך חסימה בצילומים רדיוגרפים סדרתיים ולא הייתה אינדיקציה טרום לידתית לפתולוגיה מחוץ לחלל המעי. ביום הרביעי לאחר הלידה הוא שוחרר מבית החולים במשקל של 3,020 גרם, ירידה של 2% במשקלו.
הוא עלה באופן מתאים במשקלו כפי שנמדד במעקב מרפאת חוץ עם צריכת אוכל רגילה של 3 עד 4 אונקיות של פורמולה כל 2 עד 4 שעות. היו כמה יציאות צואה רכה ביום וחיתולים רטובים תכופים.
חמישה ימים לפני האשפוז, היו לו מספר אפיזודות של הקאה ללא דם או מרה. הוא נבדק במחלקה לרפואה דחופה, שם עבר צילום ואולטרה-סאונד של הבטן, שניהם על פי הדיווחים היו תקינים, אך רשומות רפואיות לא היו זמינות. הוא שוחרר מבית החולים באותו ערב עם הדרכה
עתידית של הערכה גסטרואנטרולוגיה באשפוז יום.
עתה, הוא הוערך בבית חולים החיצוני וצוין כמי שחזר לקו הבסיס שלו עד לליל הקבלה, אז פיתח שלשול מימי עם פסים מדממים ובטן תפוחה. שם התקבלו תוצאות התרביות והתחילו אנטיביוטיקה לפני ההעברה לרמה גבוהה יותר של טיפול. הוא הועבר לבית החולים הנוכחי ל-PICU, לשם הגיע חיוור, עם חום, לחצי דם תקינים וטכיקרדי (טמפרטורה, [38.2°C]; קצב לב, 189 פעימות לדקה; לחץ דם, 86/41 מ"מ כספית; קצב הנשימה, 34 נשימות לדקה ורוויה, 98% על אוויר החדר).
מדדי הצמיחה שלו הוערכו באמצעות תרשימי הצמיחה של ארגון הבריאות העולמי בגיל ההיריון המתוקן של האם שהיה של 43 שבועות. משקלו לגיל הזה זה היה באחוזון ה-70 (4,500 גרם), אורכו היה באחוזון ה-92 (57 ס"מ), והיקף ראשו היה באחוזון ה-67 (37 ס"מ). היה ניתן ל הרגיעו בקלות, עם רתיעות תת צלעיות קלות ושדות ריאה נקיים. בדיקת הלב הדגימה טכיקרדיה ללא אוושה. למטופל היו דפקים פריפריים בדרגה של 2+ והוא היה חם למגע עם זרימת דם טובה פריפרית בכלי הדם כל הזמן. בטנו הייתה נפוחה ומוצקה, לא נשמעו קולות מעיים. הקטנת נפח הקיבה decompression)) ליד המיטה הוציאה נפח גדול של אוויר ונוזל לא מרתי; עם זה, הבטן נשארת מוצקה, ולא נמושו מסות או הגדלת איברים.
בדיקת מעבדה הראו לויקוציטוזיס (16,300/μL [16.3 × 109/L] [טווח ייחוס, 5,000–15,000/μL (5.0–15.0 × 109/L)]) עם דומיננטיות נויטרופילית של 49% [טווח ייחוס, 22%–34%]), אנמיה (רמת המוגלובין, g/dL 6.9 g/dL [69 g/L ,] [טווח ייחוס, 10–18 g/dL (100–180 גרם/L)]), תרומבוציטוזיס (,000, 528 ) [טווח ייחוס, 150,000–399), היפרגליקמיה (רמת גלוקוז, 172 מ"ג/ד"ל [9.55 מילימול/ל'] [טווח ייחוס, 60–99 מ"ג/ד"ל (3.33–5.49 מילימול/ל')]), היפואלבומינמיה (2.5 גרם/ד"ל [25 גרם/ל'] [טווח ייחוס, 2.9–5.5 גרם/ד"ל (29–55 גרם/ל')]), רמת לקטט גבוהה בדם (25.23 מ"ג/ד"ל [2.8 מ"ג/ד"ל] [טווח ייחוס, 4.50–15.32 מ"ג/ד"ל (0.5–1.7 מילימול/ל')]), וסמנים דלקתיים גבוהים (רמת חלבון תגובתי CRP-, 16.33 מ"ג/ד"ל [163.3 מ"ג/ל'] [טווח ייחוס, 0–0.80 מ"ג/ד"ל (0–8.0 מ"ג/ל')]).
הפאנל המטבולי הושלם והיה בטווח הנורמלי, כולל רמות נתרן, אשלגן, ביקרבונט, סידן ואנזימי כבד. צילום הבטן הדגים דפוס גז מעיים חריג עם לולאות מעיים מורחבות בבטן העליונה ומחסור יחסי בגז מעיים בבטן השמאלית האמצעית והתחתונה. אולטרה-סאונד של הבטן הראה הצטברות נוזלים גדולה בחצי הבטן השמאלית עם נוזל ללא צבע. לא הייתה עדות להתקפלות/התפשלות של חלק מהמעיים בתוך עצמם (intussusception). סריקה טומוגרפית ממוחשבת של הבטן והאגן הדגימה לולאות מעיים מרובות דחוסות ולולאות מעיים מורחבות אחרות כאשר רוב המעי הדק חורג ונכנס לבטן הימנית במבנה גדול מלא בנוזלים החורגים למזנטריום, שהיה ממוקם בעיקר בחצי הבטן השמאלית ובבטן המרכזית. חלק מהכלים המזנטריים במבנה זה נראו חריגים, עם אזורים של התרחבות וצמצום.
אבחנה מבדלת
הסיבות להתיצגות בטן חריפה אצל ילדים משתנות לפי הגיל. ביילוד, האטיולוגיה הנפוצה ביותר של בטן חריפה היא חסימת מעיים מולדת בגלל אטרזיה, קפלים במעיים (webbing) או אנומליות אנטומיות אחרות. יש לקחת בחשבון גם מלרוטציה עם volvulus, גידול (המוביל לחסימת מעיים או לאיסכמיה מלחץ דחיסת כלי דם), ו- ileus באבחנה של אלח דם. מחלת הירשפרונג יכולה להופיע כמצב של אנטרוקוליטיס חריפה או מגה-קולון טוקסי ויש להתייחס אליה במיוחד בקביעת מעבר מושהה של מקוניום או בהיעדר דפוס צואה מתאים. תהליכי מחלה אחרים שיש לקחת בחשבון כאשר הם מתיצגים עם הקאות, שלשולים או עצבנות מוגברת עם התנפחות או רגישות בבטן כוללים : אינטוסוספציה (במיוחד בקבוצת הגיל של חודש עד שנתיים), בקע כלוא, ו- Meckel diverticulum עם volvulus או חסימה. באופן כללי, תסמינים הנוגעים לתהליך חריף יכללו חום, הקאות מוגברות, אנורקסיה, שינוי בתדירות או בסמיכות של תנועות ותוצרי המעיים, דימומים במעיים, ירידה במתן שתן, עצבנות ו/או עייפות.
מהלך החולה
במהלך השעות שלאחר מכן, החולה החל להפגין מצוקה נשימתית והחמרה בהתנפחות הבטן. בשלב זה, החולה נלקח באופן דחוף לחדר הניתוח לצורך לפרוטומיה חוקרת. הממצאים הכירורגיים הראו 23 ס"מ של מעי דק נמקי וכן לימפנגיומות מזנטריות הכוללות צינורות לימפה מורחבים מרובים וכלי דם מזנטריים עם רכיבים מקרוציסטיים ומיקרוציסטיים. המעי הדק הנמקי נכרת, ונעשתה אנסטומוזה קצה לקצה. רוב רקמת הלימפנגיומה הציסטית נכרתה. מצב החולה השתפר לאחר הניתוח והוא שוחרר לביתו כעבור יומיים.
Abdominal Cystic Lymphangioma (ACL)
לימפהאנגיומות מתייחסות לקבוצה של מומים וסקולריים שפירים של מערכת הלימפה. לעתים קרובות הן מופיעות באזור הראש והצוואר אך גם בבטן ויכולות לדחוס או לחדור לאיברי בטן מוצקים וחלולים, לרוב לכבד, לטחול, ללבלב ולמעי הגס. לימפהאנגיומות מהוות 5% מהגידולים השפירים באוכלוסיית הילדים, כאשר רק 1% מהלימפהאנגיומות ממוקמות בבטן. אלה מכונות לימפהאנגיומות ציסטיות בבטן (ACLs) בבטן. לימפנגיומות מערבות בדרך כלל את רקמת הלימפה של המזנטריה של המעי הדק, ואלה מסווגות יותר כלימפהאנגיומות ציסטיות מזנטריות (MCLs- mesenteric cystic lymphangiomas). האומנטום, המזוקולון והרטרופריטונאום הם אתרים נדירים יותר של ACLs.
ציסטות אומנטליות ומזנטריות מתרחשות בשכיחות של 1 ל-20,000 תינוקות ושכיחות של 1 מתוך 10,000 עד 1 מתוך 250,000 אשפוזים בבתי חולים למבוגרים. MCLs נוצרים במהלך ההתפתחות האמבריולוגית העוברית כאשר כלי הלימפה העיקריים אינם מתקשרים כראוי עם כלי הדם הלימפתיים של המעי הדק. חוסר ההמשכיות בניקוז הלימפה מוביל להתרחבות לימפתית חריגה עם שקיות עיוורות והתפתחות של רקמה ציסטית.
ילדים עם ACL מתיצגים באופן משתנה בהתאם לגודל ולמיקום הספציפי של הגידול(ים). רוב החולים הסובלים מ-ACLs סובלים מהתנפחות הבטן ואי נוחות. לעתים קרובות יש תסמינים לא ברורים לאורך תקופה ממושכת. תסמינים פריטוניאליים, במצב של volvulus, דימום, או זיהום, מדווחים לעתים רחוקות. ניתן לאבחן ACLs במהלך הערכה של כאבי בטן לא מוגדרים וחוזרים או במהלך התיצגות חריפה.
באולטרה-סאונד בטן, שהיא שיטת ההדמיה המועדפת, רואים מבנה ציסטי אנכי מוגבל היטב. השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת ובהדמיית תהודה מגנטית עשוי להיות מועיל כדי להעריך עוד יותר את היקף המסה(ות) לפני הניתוח. האבחנה מתאשרת על ידי עדויות היסטופתולוגיות של רקמת לימפה ותעלות לימפה מורחבות העטופות בתאי אנדותל ותאי שריר חלקים, בנוסף לחדירת תאי הלימפה לתוך מבנה הרקמה התומכת המזנטריילית. ממצא זה הוא תוצאה של התפשטות לימפתית לא תקינה. רירית האנדותל בלימפנגיומות היא בניגוד ללימפנגיאקטזיה, מום לימפתי שונה.
כריתה מלאה היא הטיפול המועדף, אך בהתחשב בסמיכות בין הציסטה לדופן המעי, כריתה של ציסטה עשויה לחייב כריתת מעיים בו-זמנית. מכיוון שדווח על נסיגה ספונטנית, ניהול שמרני, כלומר, תצפית ללא כריתה, נחשב לנכון עבור חלק מהחולים האסימפטומטיים. עם זאת, הניהול, במיוחד של ACLs סימפטומטיים, נותר מאתגר מכיוון שהישנות המחלה היא נפוצה, אם כי פחות נפוצה עם ציסטות מזנטריות. כריתה חלקית או טיפול ראשוני עם אספירציה, טיפול עם חומר שעושה סקלרוזיס, טיפול בטטרציקלין או בכימותרפיה (בלאומיצין) הביאו לסיכון גבוה יותר להישנות המחלה מאשר כריתה כירורגית מלאה. במערך הנתונים הגדול ביותר הזמין, 13% מהמטופלים נוהלו בתחילה ללא התערבות כירורגית, ולאותם חולים היה שיעור הישנות של 40% עד 100%. הישנות לאחר הניתוח היא 10% בקביעת כריתה חלקית.
מטופל זה המשיך להיות במעקב על בסיס שנתי. אין ראיות לכך שמבחינה קלינית או רדיוגרפית ה-ACL שלו חזר על עצמו.
השיעורים לקלינאי/ת
- התנפחות הבטן, הקאה חוזרת ונשנית, עצבנות ועייפות אצל תינוקות הם סימנים הנוגעים לחסימת מעיים אפשרית.
- גישה רב-תחומית עם עמיתים כירורגיים מוצדקת בהערכה ובניהול של חולים אלה מכיוון שהם עשויים לדרוש חקירה כירורגית דחופה או מתפתחת.
Pediatr Rev (2022) 43 (8): 458–461